Multipl Miyelom 2

25 Mayıs— Türk Hematoloji Derneği ve Uluslararası Miyelom Vakfı tarafından 26 Haziran 2001 tarihinde İstanbul’da Multipl miyelomlu hasta ve yakınlarına yönelik eğitim semineri düzenlenecek. Seminerde bu konuda dünyaca tanınmış uzmanlar hastalığın teşhis ve tedavisindeki son gelişmeleri anlatacak ve soruları yanıtlayacaklar. Ücretsiz olan toplantı eşzamanlı Türkçeye çevrilecek.

  NE SIKLIKTA GÖRÜLÜR?
       Beyaz ırkta her yıl 100.000’de 4-5 kişi bu hastalığa yakalanır. Henüz ülkemiz için sağlıklı bir istatistik bilgisi yoktur (Ekli formu doldurarak bu konuda bizlere yardımcı olabilirsiniz)..
       EN ÇOK HANGİ YAŞLARDA GÖRÜLÜR?
       Genellikle yaşlıların hastalığıdır. En sık 60-70 yaşlarında görülür. Kırk yaşın altında seyrektir. Son yıllarda hastalık, ülkemizde giderek daha sık ve daha genç kişilerde görülmeye başlamıştır.
       NEDENİ BİLİNİYOR MU?
       Bu konu henüz tam olarak aydınlanmamıştır. Toksik maddeler ile uzun süreli temas, radyoaktif ışınlara maruz kalma, bazı virüsler ve uzun süreli iltihabi durumlar üzerinde durulmaktadır. Kalıtsal bir hastalık olmadığı kesindir. Bulaşıcı değildir.
       HASTALIĞIN BELİRTİLERİ NELERDİR?
       Özellikle bel ve sırtta, kaburgalarda hareketle artan şiddetli kemik ağrıları. Kemiklerde kırıklar ve bazen şişlik. Kansızlığa bağlı olarak halsizlik, çabuk yorulma, iş yaparken çarpıntı ve nefes darlığı. Kanda kalsiyumun artması sonucu iştahsızlık, sık idrara çıkma, susuzluk hissi ve kabızlık. Mikroplara karşı direnç azalmasının yol açtığı ateşli hastalıklar (grip, bronşit, zatürree, idrar yolu iltihapları). Erken teşhis edilemeyen hastalık böbreklerin çalışmasını da bozabilir (üremi).
       TEŞHİS NASIL KONUR? HASTALIĞI ERKEN YAKALAMAK MÜMKÜN MÜDÜR?
       Kemik filmlerinin çekilmesi, kemik iliğinin incelenmesi, bazı kan ve idrar tahlilleri ile teşhis kolaylıkla konur. Sağlık kontrollerinde sedimantasyon hızının çok yüksek bulunması ya da idrarda protein çıkması karşısında hekimin düşünmesi gereken hastalıklardan biri de multipl miyelom olmalıdır.
       HASTALIĞIN TEDAVİSİ MÜMKÜN MÜDÜR?
       Bazı hastalarda hastalık çok sinsi bir gidiş gösterebilir. Bu olgularda hasta bir süre tedavisiz izlenebilir.Tedavide kemoterapi (ilaçlarla tedavi), kemiklere yönelik lokal (yerel) radyoterapi (ışın tedavisi), biyolojik tedavi (interferon) ve uygun hastalarda kök hücre (kemik iliği) nakli seçeneklerinden yararlanılır. Hastaların özelliklerine göre seçenekler ve sağlanacak başarı oranı değişir. Öte yandan destekleyici tedavi olanakları (kemikleri güçlendirici ilaçlar, kansızlığın giderilmesi, vb) hastaların yalnız yaşam sürelerini değil, yaşam kalitelerini de artırır.
       Bir kemik iliği hastalığı olan multipl miyelom kan hastalıkları uzmanları (hematologlar) tarafından izlenmeli ve tedavi edilmelidir.
       TEDAVİDE YENİLİKLER VAR MIDIR?
       Tabii! Günümüzde tıp baş döndürücü bir hızla ilerlemektedir. 26 Haziran 2001 toplantısında konuk yabancı uzmanlar umut verici yeni ilaçlardan söz edeceklerdir.
       Multipl miyelom çoğu kez teşhisin konmasında gecikilen, oysa tedavi edilebilen bir hastalıktır.
       Türk Hematoloji Derneği
       İstanbul: Tel.(0 212) 241 67 29 Faks (0 212) 232 16 56
       Ankara: Tel (0 312) 310 33 33/2121 Faks (0 312) 311 54 74
       
       Miyelom ile ilgili internet sayfaları
       www.myeloma.org
       www.multiplemyeloma.org
       www.thd.org.tr
       
BELİRTİLER
       Hastalık çoğu kez başlangıçta oldukça sinsi bir gidiş göstererek hiçbir belirti vermeyebilir. Aşağıda sıralanacak hastalık belirtilerinin ortaya çıkabilmesi için kanserli hücre kütlesinin belirli bir hacime ulaşması gerekir. Bu belirtisiz dönemde hekimlerin sıkça başvurdukları basit bir laboratuvar testinin (sedimantasyon hızı) anormal sonuç vermesi (sedimantasyonun hızlanması) tesadüfen teşhis yolunu açabilir. Bazen hastalık uzun yıllar sessiz kalabildiği gibi, bazen de aksine, kısa sürede dört nala bir gidiş gösterebilir.
       Hastalar hekime başlıca hangi şikayetlerle başvururlar?
       1.Kemik belirtileri (ağrı, kemik kırıkları, kemikte şişlik). Kemiklerin ortasındaki ilikten başlayan hastalık zamanla çevresindeki sert kemik dokusunu eriterek ağrılara ve kemiklerin zayıflayıp kolaylıkla, hatta bir darbeye maruz kalmadan kırılmalarına neden olur. Bazen kemiklerde ur şeklinde şişlikler oluşur. Ağrı en çok sırt ve bel ağrıları şeklinde omurgayı ve göğüs kafesinde kaburgaları ilgilendirir. Hastalar bu tür kemik ağrıları nedeniyle öncelikle fizik tedavi, ortopedi, romatizma uzmanlarına başvurabilir ve seyrek olmayarak “kireçlenme”, “bel fıtığı” gibi yanlış teşhislerle bir süre tedavi görebilirler. Böyle bir yaklaşım, ne yazık ki, hastalığın ilerlemesine fırsat verir.
       2. Kansızlık belirtileri. Kan hücrelerinin yapım yeri olan kemik iliğinde çoğalan kanser hücreleri normal kan hücrelerinin yapımını engelleyerek kansızlık yaratırlar. Bu durumda hastalar halsizlik ve çabuk yorulmadan, bir iş yaptıklarında ya da yokuş, merdiven çıktıklarında çarpıntı, nefes darlığından yakınırlar.
       3. Böbrek bozukluğuna ilişkin belirti ve bulgular. Miyelomun en çok zarar verdiği organların başında böbrekler gelir. İdrar tahlilinde protein (albumin) çıkar. Kan tahlilinde üre ve kreatinin artmış bulunur (böbrek yetmezliği = üremi).
       4. İnfeksiyonlara (mikropların yarattığı hastalıklara) eğilim. Miyelomda vücudün mikroplara karşı savunması zayıflar. Sonuçta hastalar eskisinden daha sık ateşlenmeye başlarlar. Grip ve idrar yolu iltihaplanmaları gibi basit infeksiyonların yanında bronşit ve zatürree (pnömoni, bronkopnömoni) gibi daha ağır tablolar da gelişebilir.
       5. Kanda kalsiyumun artmasına bağlı şikayetler. Kemiklerin erimesi sonucu açığa çıkan ve kana geçen kalsiyum miktarı arttığında hastalar, iştahsızlık, bulantı, kabızlık, sık idrara çıkma, susuzluk hissi ve halsizlikten yakınırlar. Kanda kalsiyumun artması böbreklerin çalışmasını da bozar. Çok ilerlemis durumlarda bilinç bozuklukları ve ruhsal bozukluklar gelişebilir.
       
TEŞHİS
       Kan ve idrar testleri, kemik filmlerinin çekilmesi ve kemik iliğinin incelenmesi ile miyelom teşhisine kolaylıkla ulaşılır. Yukarda sıralanan belirti ve bulgular karşısında pratisyen hekim ya da iç hastalıkları uzmanı miyelomu düşünmeli ve hastasını kesin tanı ve tedavi için bir hematologa (kan hastalıkları uzmanına) yönlendirmelidir.
       1.Kan ve idrar testleri. Kanserleşerek çoğalan plazma hücreleri normal koşullarda yapmasını öğrendikleri proteini bol miktarda üretirler (M proteini). Bu protein serum ve/veya idrar elektroforezi testi ile ortaya konur. Ardından daha duyarlı yöntemlerle (immünelektroforez, immünfiksasyon) bu proteinin tipi ve miktarı saptanır. M proteini hastalığın bir belirteci, bir göstergesidir. Çok az kanserde böyle bir tümör belirteci bulunur.. Tedaviye alınacak yanıtın incelenmesinde de gene aynı testlerden yararlanılır. Kemoterapi (ilaçla tedavi) ile kanserli hücreler öldürüldüğünde bu proteinin kan ve/veya idrardaki miktarı azalacaktır.
       2. Kemik filmleri. Özellikle ağrıyan kemiklerin röntgen filmleri ile kemiklerdeki erime, kırık ve urlar kolaylıkla saptanır. Manyetik rezonans (MR) görüntüleme yöntemi kemik bulgularını erkenden yakalamada çok daha duyarlı, ancak pahalı bir yöntemdir.
       3. Kemik iliğinin incelenmesi. Kalça kemiğinin arka bölgesindeki küçük kemik çıkıntısına , o bölge ilaçla uyuşturulduktan sonra özel bir iğne ile girilerek kemik iliği örneği alınır. Bu örnekler mikroskopta incelenerek çoğalmış kanser hücrelerinin dağılımı ve normal hücrelere göre oranı saptanır. Kemik iliği biyopsisi, yapılışı sırasında hastaya rahatsızlık vermeyen, hastaneye yatırılmadan, ayaktan 5-10 dakikada tamamlanan, sonradan hastada ağrı yaratmayan bir işlemdir. Bu açıdan hastaların önceden endişelenmelerine hiç gerek yoktur. Çoğu hasta “kemik iliği”ni “omurilik” olarak algılayarak boş yere korkmaktadır.
       
HASTALIĞIN EVRELERİ
       Hastalığın ilerleme derecesine göre 3 evresi vardır. Durumları birinci ve üçüncü evreye uymayan hastalar ikinci evre olarak kabul edilir.
       Evre I. Tümör hücresi sayısı azdır. Kansızlık yoktur. Kanda kalsiyum normal düzeylerdedir. Kan ve/veya idrardaki M protein miktarı düşüktür. Kemik tutulumu yoktur. Hastalarda hastalık belirtisi görülmeyebilir.
       Evre II. Tümör hücresi sayısı orta derecede artmıştır.
       Evre III. Hastalık iyice ilerlemiştir.Kansızlık görülebilir. Kanda kalsiyum düzeyi yükselmiş bulunabilir. Kan ve/veya idrardaki M-protein miktarı çok yüksektir. Çok sayıda kemik hastalığa yakalanmıştır.
       Yukardaki evrelerden herhangi birinde, birlikte böbrek yetmezliğinin (üremi) de bulunması hastalığın tedavisinin daha güç olacağına işaret eder.
       
TEDAVİ
       Hastalığın tedavisinde aşağıdaki araçlardan yararlanılır:
       1.Kemoterapi (ilaçla tedavi). Kanser hücrelerini öldürme amacıyla birden fazla ilaç (2-4) birlikte kullanılır. Bu ilaçlar aralıklı olarak (4-6 haftada bir) ağız ve/veya damar yoluyla uygulanırlar. Kortizon türevi ilaçlar da (prednizon, deksametazon) miyelom hücrelerini öldürme gücüne sahiptir.. Kemoterapide, ilaçlar kan yoluyla vücudün her noktasına ulaşabildiğinden çok sayıda kötü hücrenin yok edilmesi sağlanır.
       Sonuçta hastaların ağrıları kaybolur, kansızlıkları geçer ve genel durumları düzelir. Kemik iliğinde kanserli hücre sayısı, kan ve/veya idrarda M protein miktarı azalır. Hastanın yaşam süresini ve kalitesini uzatan bu düzelme, iyileşme dönemine tıp dilinde “remisyon” denir. Ne var ki ilik kötü hücrelerden tamamen temizlenmediğinden bu düzelme dönemi sınırsız değildir. İlerde hastalık tekrar alevlenebilir.Bu bakımdan geride kalan hücreleri yok edici, bir diğer deyişle remisyonu pekiştirici farklı tedaviler uygulanmalıdır (aşağıya bkz). Aynı ilaçların sürekli kullanılması, tıpkı mikropların antibiyotiklere direnç kazanması gibi, kanser hücrelerinde direnç yaratacağından sakıncalıdır.
       Hastalara kemoterapinin geçici yan etkileri ayrıntılı olarak anlatılmalıdır (bulantı, kusma, iştahsızlık, halsizlik, saç dökülmesi, ağızda yaralar, lökositlerin azalması sonucu mikroplara karşı direncin azalması gibi). Günümüzde bulantıyı önleyici etkin ilaçlar vardır. Hastalar saç dökülmesinin geçici oluğuna inanmalıdırlar. Lökosit sayısının düşmesine bağlı ateşli durumlarda antibiyotikler uygulanır.
       2.Radyoterapi (Işın tedavisi). Hastalığın yoğunlaştığı kemik bölgelerine lokal (yerel) olarak uygulanır. Kemik tümörlerinin eritilmesinde, kırıkların önlenmesinde ve yerel kemik ağrılarının giderilmesinde etkindir. Sadece uygulanan bölgede kötü hücreleri öldürür. Etkisi yaygın değildir.
       3.Yoğun kemoterapi ve kemik iliği (kök hücre) nakli. Kemoterapi ve radyoterapi ile hastalığın durdurulduğu (remisyon) hastalarda ilerde hastalığın yeniden uyanmasını önleme, bir diğer deyişle, iyileşmenin sürekliliğini, hatta bazen tam şifayı sağlama amacıyla uygulanan bir tedavi şeklidir.
       
KÖK HÜCRE NAKLİ
       Genellikle uygulanan otolog kök hücre nakli’ dir. Burada, kemoterapi yoluyla ilikteki kanser hücreleri asgari bir düzeye indirilmiş hastanın önce kan yapıcı kök hücreleri toplanarak özel koşullarda dondurulur ve saklanır. Ardından hastaya çok yüksek dozlarda yoğun bir kemoterapi ve/veya tüm vücut ışınlaması verilerek artakalmış kanser hücreleri yok edilmeye çalışılır. Böyle bir tedaviyle hastanın kan yapıcı normal hücreleri de ortadan kalkacağından, yeniden kan üretebilir duruma geçebilmesi için dondurulmuş kök hücrelerin eritilerek damar yoluyla hastaya geri verilmesi zorunludur. Bir anlamda bu işlem, çölleşmiş kemik iliğini (kemik iliği yetmezliği) “kurtarma operasyonu”dur.
       Ülkemizdeki çoğu hematoloji merkezinde otolog kök hücre nakli başarı ile uygulanmaktadır. Alınan sonuçlar Batı ülkelerindekilerden farklı değildir. Genç hastalarda başarı oranı daha yüksektir.
       Otolog naklin tek sakıncası dondurulan ilikte bir miktar miyelom hücresinin bulunuyor olmasıdır. Bazı merkezler daha fazla sayıda miyelom hücresini yok edebilmek için işlemi bir kez daha tekrarlarlar (çift otolog nakil).
       Kök hücre naklinde hastanın kendi iliği yerine doku tipi uygun sağlıklı bir kardeş, aile bireyi ya da akraba olmayan gönüllü bir vericinin iliği de kullanılabilir (allogeneik kök hücre nakli). Ancak genç (<50) hastalara uygulanabilen bu tür nakillerde hastalığı kökünden yok etme olasılığı varsa da, nakilden sonra ortaya çıkan çeşitli tehlikeli yan etkiler sonucu % 40 oranında hastaları kaybetme tehlikesinin bulunması girişimin yaygınlaşmasını engellemektedir. Öte yandan, bir diğer engel de doku tipi tam uygun bir vericiyi bulma zorluğudur. Otolog olmayan nakillerde ideal verici hastanın varsa, tek yumurta ikiz kardeşidir (singeneik kök hücre nakli).
       4.Biyolojik tedavi. Kemoterapiden, ya da yoğun kemoterapi ve kök hücre naklinden sonra geride kalan nisbeten az sayıda kanser hücresini vücudün bağışıklık sistemini güçlendirerek ortadan kaldırmayı amaçlar. İnterferon adlı ilaç bu tür tedaviye bir örnektir.
       5.Destekleyici tedavi. Ağrıların ağrı ilaçları ile giderilmesi, kansızlık durumlarında kan verilmesi ya da kan yapımını uyarıcı bir hormonun (eritropoetin) kullanılması, kemikleri kuvvetlendirici, kırıkları önleyici ilaçların (örneğin bifosfonatlar) uygulanması, böbrek yetmezliğinde kanda biriken ürenin temizlenmesi için diyaliz yapılması, zayıf kemikleri destekleyici ortopedik girişimler, infeksiyonları önleyici aşılar ve infeksiyonları tedavi edici antibiyotikler destekleyici tedavi örnekleridir.
       
YENİ İLAÇLAR
       Günümüzde tıp başdöndürücü gelişmelerle hızla ilerlemektedir. Basın ve TV’ler hemen her gün yeni bir ilacı ya da tedavi yöntemini bizlere duyurmaktadır. Multipl miyelom da bu açıdan şanslı bir hastalıktır. Yeni ilaçlar (örneğin talidomid, klaritromisin), bağışıklık sistemini güçlendiriciler, daha etkin kemik erimesini önleyiciler ve miyelom hücrelerine yönelik aşılar hastalarda denenmektedir. Bu bakımdan hastalar karamsar olmamalı, umutsuzluğa düşmemelidir. Gelecek konusunda olumlu düşünmenin tedavinin başarıya ulaşmasında büyük önem taşıdığı unutulmamalıdır.  kaynak