*

Kemiklerin myelom hariç en sık tümörleri; osteosarkom, kondrosarkom, fibrosarkom, ewing sarkom, kemiğin malign fibröz histiositomu, dev hücreli tümör, anevrizmal kemik kisri ve kondrom dur.
*

Osteosarkom; daha çok femur distali ve tibia proksimaline yerleşir. Uzun kemiklerin diafizini tutar.
*

Kondrosarkom; daha çok gövde kemiklerini tutar, buradan da daha çok omuz eklemi kemiklerini tutar
*

Fibrosarkomlar ( malign fibros histiyositom, malign dev hücreli tm); osteosarkomlar gibi tibia ve femuru tutarlar ancak osteosarkomun aksine metafiz ve epifizi tutarlar.
*

Kordomalar; embriyonal notakord artıklarından gelişen malign tümörlerdir. %50 sakrokogsigeal bölgeden, %35 kafa tabanı ve %15 medulla spinalisden gelişir.
*

Anevrizmal kemik kistleri; herhangibir kemikten ortaya çıkabilirler ancak daha çok alt ekstremite uzun kemikleri ve vertebralarda ortaya çıkmaktadır.
*

En çok akciğere metastaz yaparlar

KEMİK KANSERİ ‘NDE KLİNİK BULGULAR

*

Osteosarkom tutulmuş bölgede ağrı ve şişlik gösterir.
*

Osteosarkomlarda metastaz tanı anında hastaların %17 sinde, 18 ay içersinde %80 inde gözlenir.
*

Kondrosarkomlar lokal olarak daha agresif tümörlerdir, osteosarkomlara oranla daha sessiz seyrederler.
*

Kondrosarkomlar pediatrik grupda agresiftirler ve klasik osteosarkomlar gibi davranırlar.
*

Patolojik krıklar diğer kemik tümörlerine oranla fibrosarkom ve malign fibröz hidtiositomada daha sıktır.
*

Fibrosarkomlarda histolojik grade önemlidir. Yüksek gradlı olanlar lokal agresif olup osteosarkomlar gibi davranırlar ve 5 yıllık sağkalım %27 dir. Düşük gradlı olanlarda 5 yıllık sağkalım %50 dir.
*

Kordomalar yavaş büyüyen lokal olarak malign tümörlerdir. %10-25 metastaz yaparlar.

KEMİK KANSERİ ‘NDE TANISAL ÇALIŞMALAR

*

Direk grafiler, CT, MR, tüm vücut sintigrafisi ve kan tetkikleri yapılmalı,
*

Akciğer duz grafisi ve CT si metastaz açısından istenmelidir.

KEMİK KANSERİ ‘NDE EVRELEME

*

Primer kemik tümörleri için evrensel olarak kabul edilmiş bir evreleme sistemi yoktur. Şuan için Enneking evreleme sistemi kullanılmaktadır

*

Grad (G)

G1 (düşük grad): Parosteal osteosarkom

Endosteal osteosarkom

Sekonder osteosarkom

Fibrosarkom (düşük grad)

Atipik malign fibröz histiositom

G2 (yüksek grad): Klasik osteosarkom

Radyasyona sekonder sarkom

Primer kondrosarkom

Paget sarkomu

Fibrosarkom (yüksek grad)

Malign fibröz histiyositom

Dev hücreli sarkom

*

Lokal yayılım (T)

T1 (intrakompartmantal): intraosseöz, paraosseöa

T2 (ekstarkompartmental): yumuşak dokuya yada ekstrafasiyal yayılım.

*

Evreleme grupları

IA; G1T1M0

IB; G1T2M0

IIA; G2T1M0

IIB; G2T2M0

III; G1,2T1,2M1

*

Osteosarkomlarda ‘skip’ kemik metastazları görülebilmektedir. Bu metastazlar aynı kemikte ikinci bir odak yada eklemin karşı tarafında ikinci bir kemik lezyonu olarak olmaktadır. Gros yada mikroskopik devamlılık göstermezler.
*

Kemiğin malign fibröz histiyositomda lezyonun patolojik incelemedeki lokal yayılımı rutin grafide görünene oranla daha büyüktür.

KEMİK KANSERİ ‘NDE PROGNOSTİK FAKTÖRLER

*

Osteosarkomlarda en önemli prognostik faktörler başvuru anında metastaz varlığıdır.
*

Kondrosarkomun prognostik faktörleri; grad, boyut, hücre tipi, yerleşim, başvurudaki evre,yaş,lokal agresiflik derecesi, başvurudaki ağrının olup olmaması. Grad 1 de metastaz gelişme oranı %10 ikel grad 3 de %75 dir.
*

Düşük gradlı fibrosarkomlarda metastaz oranı %5-15 olup, yüksek gradlı fibrosarkomların uzak metastaz oranı osteosarkomlarınkine eşdeğerdir. 5-10-20 yıllık sağkalı sırasıyla %34, %28, %25 dir.
*

Kordomalarda en önemli prognostik faktör; yerleşim bölgesi ve lokal yayılımıdır.
*

Malign fibröz histiyositomlaragresif ve kötü prognoza sahip olmasına rağmen, fibrosarkom ve osteosarkomlara nazaran daha az agresifdirler. 5-10 yıllık sağkalı sırasıyla %58, %43 dür.

KEMİK KANSERİ ‘NDE GENEL YAKLAŞIM

Osteosarkom;

*

En iyi tedavi sistemik kemoterapi ve cerrahi rezeksiyondur.
*

Kemoterapide; doksorubisin, vinkristin sülfat, metotroksat ve siklofosfamit kullanılmaktadır.
*

Ekstrapulmoner metastazlarda RT+KT önerilmektedir.

Kondrosarkom;

*

Asıl tedavi cerrahidir.
*

Bu tümöre sahip hastalarda 5 yıllık sağ kalım sadece byopsi ile %6 iken, tedavi yapılmayanlarda sağ kalım 1-8 yıldır ?????
*

Standart cerrahi amputasyonla geniş total eksizyondur.
*

RT; inoperabıl lezyonlarda yada palyasyon gerektiren durumlarda kullanılmaktadır.

Malign Fibroz Histiyositom;

*

Primer tedavi agressif cerrahidir.
*

RT ye cevap histiyositik olanlarda, fibrotik olanlara nazaran daha iyidir.
*

RT inoperabıl lezyonlarda, inkomplet lezyonlarda ve cerrahi sonrası lokal nükslerde kullanılır. Ayrıca cerrahiyle anlamlı derecede fonksiyon kaybı gelişecekse cerrahiye alternatif olarak kullanılabilir.

Anevrizmal Kemik Kistleri;

*

Tercih edilen tedavi cerrahidir ( küretaj, kemik grefti uygulama veya kryocerrahi).
*

Nobler ve arkadaşları postoperati adjuvan 20-30 Gy RT uyguylamanın lokal nüks oranını %32 den %8 e indirdiğini göstermiştir.

Kordoma;

*

Cerrahi + RT rezektabıl olgularda standart tedavi yaklaşımıdır.
*

Tek başına RT cerrahi uygulanamayan olgularda standart tedavi yaklaşımıdır.

KEMİK KANSERİ ‘NDE RADYOTERAPİ TEKNİKLERİ

*

Kemik tümörleri pek radyosensitif değildir.

Osteosarkom;

*

Çok merkezli bir çalışmada KT+RT (46 Gy) uygulanan 66 olguluk çalışmada lokal kontrol oranı %98.5 olarak bulunmuş.
*

Hipofraksiyone akselere RT ile tedavi edilen 21 hastada (bazıları KT almış bazıları almamış) %81 lik lokal kontrol sağlanırken KT+RT alan kolda %92 lokal kontrol sağlanmıştır.

Kondrosarkom;

*

40-60 Gy lik radyoterapi ile bu tümörlerde %45-50 tümör kontrol oranları bildirilmiştir.
*

Medüller tutulumda tüm kemik tedavi edilmiştir.

Malign Fibröz Histiyositom;

*

Postoperati adjuvan 60 Gy RT ile %75 oranında tümör kontrolü olduğu bildirilmiştir.

Dev Hücreli Tümör;

*

45-55 Gy lik RT ile %80 lik lokal kontrol oranı bildirilmiştir

Kordoma;

50-60 Gy RT ile anlamlı tümör kontrol oranı sağlandığı gösterilmiştir.

KEMİK KANSERİ ‘NDE TEDAVİ YANETKİLERİ

*

RT nin kemik etkileri doz ve tedavi volümü ile doğru, yaş ile ters orantılıdır.
*

Bebeklerde 6 ay- 1 yıl sonra klinik olarak büyüme anormalkiklerine rastlanmaktadır.
*

RT ye bağlı küçük damar değişikliklerinden dolayı ışınlanan kemik enfeksiyon, fraktür ve nekroza meyil gösterir

EWİNG SARKOMU

EPİDEMİYOLOJİ

*

En sık femura yerleşir (%22)
*

Diafiz metafiz ve epifize nazaran daha çok tutulur.
*

Hematojen yayılımı sıklıkla akciğer ve diğer kemiklere olmaktadır
*

Semptomatik olmayan metastazlar genellikle tanı anında vardır.
*

Düz grafilerde soğan kabuğu görünümü mevcuttur.
*

Asemptomatik kemik metastazları için kemik sintigrafisi yapılmalıdır.
*

En önemli tanı aracı açık byopsidir. Çünkü nöroblastom ve çocukluk çağı küçük hücreli kemik tümörlerin ayırıcı tanısı iğne aspirasyon byopsisi ile yapılamaz.

PATOLOJİK SINIFLAMA

*

Pek çok mikroskopik paterni vardır. En sık yaygın patern görülmektedir. Ayrıca lobüler patern ve filigri paten de görülmektedir
*

Filigri patern en kötü prognoza sahip olandır

PROGNOSTİK FAKTÖRLER

*

Tanı anında tümör boyutu metastaz dışındaki en önemli prognostik faktördür
*

Pelvisteki tümörler en kötü prognoza sahip olanlardır. Bunu femur ve humerus gibi distal kemikler izler. Distal yerleşimli uzun kemiklerin prognozu daha iyidir.
*

İyi prognostik faktörler; kadın olmak, tanının septomların başlamasından sonra en geç 1 ay içersinde konmuş olması ve yüksek lenfosit sayısı.

GENEL YAKLAŞIM

*

Çocuklarda, epifizleri kapanmamış ekstremitedeki lezyonlar,patolojik fraktür tehditi olan lezyonlar, çokarılabilecek önemsiz kemiklerdeki (fibula, klavikula ve bazı kaburgalar) lezyonların asıl tedavisi cerrahidir.
*

Amputasyon RT sonrası gelişebilecek başarısızlıklar için kullanılabilir.
*

En iyi sonuçlar adjuvan RT+KT ile elde edilmektedir
*

KT olarak; vinkristin, daktinomisin,siklofosfamit, doksorubisin, ifosfamit ve mesna
*

Metastataik ewing sarkomunda VAC-ADR rejimi (vinkridtin sülfat, siklofosfamit, daktinomisin ve doksorubisin) ile birlikte 45 Gy RT uygulaması tercih edilmektedir. %30 luk 5 yıllık sağ kalım elde edilmektedir.
*

Tüm vücut foton ışınlaması yapılarak kemik iliği transplantasyonunun rolü araştırılmaktadır.

RT TEKNİĞİ

· IESS-II; tüm kemiğe 45 Gy sonrası birincisi 5 cm ikincisi 1 cm sınırlı 5 Gy lik iki boost uygulanması önerilmektedir. Mümkünse epifizler korunmalıdır.

· Yanetkiler; femur ışınlamalrda boyu 2 cmveya daha fazla kısalmaktadır. 1/3 ünde patolojik kırıklar gelişir. Tibia yerleşimli olgularda %25 hastada RT sonrası amputasyona ihtiyaç duyulmaktadır.

· 60 Gy altında doz alanlarda ikinci bir malkiğnite gelişme oranı %0-1 arasındadır

· stanford ünv de 25 hastalık serilerinde; %8 oranında ikinci bir maliğnite, %4 oranında ikincil kemik sarkomu riski olduğu bildirilmiştir.